A herék ektópiája (nem ereszkedő here)

A herék ektópiája vagy kriptorchidizmus az egyik leggyakoribb betegség a gyermekgyógyászatban gyermekeknél.

herék

kriptorchidizmus olyan állapot, amelyben a herék a fejlődés során nem érik el a herezacskó végső helyzetét. A magzatban mindkét herék a hasüregben helyezkednek el, és a terhesség utolsó trimeszterében a herezacskóba ereszkednek, válaszul a terhesség utolsó részében bekövetkező hormonális változásokra.

A herezacskó célja lehetővé teszi, hogy a herék a normál testhőmérsékletnél alacsonyabb hőmérsékleten helyezkedjenek el, mert a sperma nem fejlődhet ki az emberi test fiziológiai hőmérsékletén, amely 37 Celsius fok körüli.

A herék ektópiájában vagy kriptorchidizmusában szenvedő gyermekeknél a herék nem teszik meg a herezacskóhoz vezető teljes lefelé vezető utat. Ez az állapot nyilvánvaló az újszülött első rutinvizsgálatakor, és kb A teljes idejű újszülöttek 3-4% -a és a koraszülöttek több mint 21% -a. Szerencsére az esetek felében a herék spontán, az élet első 3 hónapjában leereszkednek a herezacskóba. Három hónapos kor után nincs lehetőség arra, hogy a herék spontán ereszkedjenek le a herezacskóba, de blokkolva marad a süllyedési úton, a hasüregben vagy az ágyék területén. Ezért a kriptorchidizmusban szenvedő teljes időtartamú újszülöttek 1-2% -ának kezelésre lesz szüksége.

A kriptorchidizmus a hererák magasabb kockázatával is társul felnőtteknél, bár a kockázat 100 esetből kevesebb, mint 1. A sérv gyakran társul, amikor a herék nem követik a fiziológiai lefelé vezető utat. [1]

Járványtan

A herék normális fejlődése a fogantatás pillanatától kezdődik. A herék fejlődésének meghatározó tényezője SRY gén (gén, amely meghatározza a nemet az Y kromoszómán). A terhesség 3-5. Hetében kialakul a közömbös ivarmirigy, és a 6. terhességi héten megjelenik az őssejtek vándorlása és a Sertoli-sejtek fejlődése, amely kiválasztja a Mulller-gátló anyagot, amely meghatározza a Mulller-csatornák regresszióját. A terhesség 9. hetében a Leydig sejtek kifejlődnek és elkezdik kiválasztani a tesztoszteront. A terhesség 28. hete előtt végzett prenatális ultrahang a herék transzabdominális migrációját mutatja a belső inguinalis gyűrűbe.


Vándorlás az ágyékon keresztül hormonális kontroll alatt végezzük és a terhesség 28. és 40. hete között fordul elő, a here általában a herezacskóban található a terhességi időszak végén.
A teljes időtartamú újszülöttek körülbelül 3% -ának van kriptorchidizmusa, de ez a százalék 1% -ra csökken 6 hónapos gyermekeknél. Korai csecsemőknél a here ektopia prevalenciája 21-30%.


A kriptorchidizmus megjelenésére hajlamosító tényezők koraszülöttség, alacsony születési súly, alacsony terhességi kor, ikerterhesség, hasfalhibák, Down-szindróma, anyai alkoholfogyasztás terhesség alatt, családi kórtörténet kriptorchidizmus vagy nemi rendellenességek, anyai dohányzás vagy dohányzásnak kitettség cigaretta (másodlagos füst) terhesség, anyai elhízás, anyai 1. vagy 2. típusú cukorbetegség vagy terhességi cukorbetegség, szülői peszticid-expozíció és anyai ösztrogén-expozíció a terhesség első trimeszterében. [2. 3]

etiológiája

A kriptorchidizmus etiológiája multifaktoriális. Alacsony terhességi súly ez a fő kockázati tényező, amely hajlamosítja a herék nem csökkenését a herezacskóban. Egy nemrégiben készült tanulmány kimutatta, hogy a herék ektópiában szenvedő betegek 23% -ának családjában anamnézisében kriptorchidizmus fordul elő.

A a hipotalamusz-hipofízis tengelyének normális fejlődése fontos előfutára a herék herezacskóba történő süllyedésének. A tesztoszteron és annak dihidrotesztoszteronná (DHT) való átalakulása fontos elem a heremigráció folytatásában, különösen az inguino-scrotal leszármazási fázis alatt.

Különböző tanulmányok kimutatták az anyag bevonása, amely gátolja a feleség csatornáinak fejlődését, a prenatális ösztrogénnek való kitettség, valamint az utódok (a herék gubernaculumában növekedési faktor) részvétele a kriptorchidizmus etiopatogenezisében. Azoknál a betegeknél, akiknek a heréje nincs leeresztve, a kormányzó nincs erősen rögzítve a herezacskóhoz, és a herét sem a fiziológiai helyzetbe tolják a herezacskó szintjén. Mind a mechanikus, mind a hormonális tényezők közvetítik a herecsirály segítségét a herék leszármazásában. A genitofemorális ideg segíthet a herének a herezacskóba süllyesztésében és a herék gubernaculumának megkülönböztetésében.

Fontos szerepet játszhat intraabdominális nyomás. Az alacsony intraabdominális nyomással járó állapotok, mint például az omphalocele, szintén társulhatnak a here ektópiájával. Az intraabdominális nyomás hatása a legfontosabb az inguinalis csatornán keresztül a herék vándorlásakor a herezacskóba, az androgén hormonok szekréciójával együtt. [2], [4]


A herék ektópiája lehet egyoldalú (leggyakoribb), ha az egyik herék nem találhatók a herezacskóban, a másik pedig normálisan vagy kétoldalúan süllyed, mindkét here ektopiás (az esetek 10% -a).

Klinikai kép

diagnózis a herék ektópiája általában a a herezacskó klinikai vizsgálata, amely meghatározza, hogy a herék a vizsgálat idején tapinthatók és jelen vannak-e a herezacskóban. Az ektopiás herék körülbelül 80% -a tapintható, 20% -a pedig nem tapintható. Az immateriális herék intraabdominálisan helyezkedhetnek el, vagy hiányozhatnak. A tapintható herék lehetnek nem ereszkedő, méhen kívüli vagy visszahúzható.

Hozzávetőleges A betegek 20-30% -a kriptorchidizmus megfoghatatlan heréik vannak. A legtöbb intraabdominálisan elhelyezkedő méhen kívüli herék néhány centiméternyire vannak a belső inguinalis gyűrűtől.
Behúzható herék a felemelkedésüket meghatározó kremaster-reflex miatt a suprascrotalus területen találhatók.

Ha a herék kétoldalúan immateriálisak, további vizsgálatokra van szükség: tesztoszteron, 17 hidroxi-progeszteron, LH, FSH.
A leengedett here vizualizálására szolgáló képalkotó teszteknek nincs túl nagy klinikai értéke. A méhen kívüli here radiológiai kimutatásának pontossága 44%. A CT-vizsgálatnak és az ultrahangnak gyakran hamis-negatív eredményei vannak.

A herék elhelyezkedésének helyzete:

  • felszíni ágyék (leggyakoribb),
  • perineális anális vagy laterális a végbélnyíláshoz,
  • crural (a Scarpa háromszögben, a combcsontokhoz viszonyítva),
  • paradox (mindkét herék egyoldalúan, ugyanazon inguinalis csatornában ereszkednek le),
  • a medencében és a szubkután péniszben (a pénisz hátsó arcának gyökerénél). [1], [3], [4]

Kezelés

Hormonkezelés

A herék ektópiáját akkor kell kezelni, amikor a beteg eléri a 6 hónapos kort, mert a születéskor a méhen kívüli herék eseteinek felénél e korig spontán leszáll a herezacskóba. Hormonterápia humán koriongonadotropin (hCG) vagy gonadotropin-felszabadító hormon (GnRh) sok éve használják, és még mindig nagyon hatékony.

A hCG hatása azonos az agyalapi mirigy által kiválasztott LH hatásával. Az androgéneket termelő Leydig-sejtek stimulálásával stimulálja a szteroid hormonok ivarmirigy-szintjét. A HCG-t intramuszkuláris injekcióval adják be. Számos kezelési rendet alkalmaznak, a hCG 3-15 adagjától kezdve. A beadott dózis injekciónként 250 és 1000 egység között van, a gyermek életkorától függően. A kezelés hatékonysága között van 25 és 55%. A disztálisan elhelyezkedő herék gyengébben reagálnak, mint a hasüregben. Jelenleg a hormonális kezelést már nem részesítik előnyben, és első szándékként a műtéti kezelést (orhidopexiát) javasolják, amelynek sokkal nagyobb a hatékonysága (98%, szemben a hormonális kezelés átlagosan 40% -ával). [2]

Sebészeti kezelés

Ez magában foglalja a herék és a spermatikus erek mozgósítását, a kapcsolódó herniális tasak lekötését (az ektopiás here gyakran társul az inguinalis sérvhez), és rögzíti a herét a herezacskóhoz. Számos sebészeti technikát írtak le. A termékenységre vonatkozó prognózis jobb, ha orhidopexia (a herék műtéti elhelyezése a herezacskóban) az élet első 2 évében történik.

A műtéti eljárás nem kockázatos, bár általános érzéstelenítést igényel. Elvileg a kirakást 1-2 napos kórházi ápolás után végezzük, és a beteg további 2 nap múlva teljesen felépül.

Körülbelül 2 centiméteres metszést végeznek az ágyék területén. A méhen kívüli herét feltárják és elválasztják a többi környező szövettől (ha sérv társul, akkor ugyanazon művelet során orvosolják), majd a herezacskóba engedik, ahol rögzül. Bizonyos esetekben a herék nagyon magasan helyezkedhetnek el a hasüregben, és több bonyolult eljárás, sőt néha 2 művelet is szükséges a fiziológiai helyzetbe süllyesztéshez. A műtét laparoszkóposan történik, nagyon ritkán van szükség nyílt műtétre a herék normál helyzetbe történő visszaállításához.

A műtét sikere a méhen kívüli here helyzetétől függetlenül 98%. Az egyoldalú here-ektópiában szenvedő betegeknél a termékenység normális, de a bilaterális here-ectopia miatt operált betegeknél akár 65% -kal csökken.

A műtét után a herék tovább fejlődnek a herezacskóban, elérve a normális méretet. Bizonyos esetekben a herék fejlődése leállhat, és felnőtteknél nem éri el az élettani méretet. Egy másik komplikáció, amely előfordulhat, a spermatermelés hiánya a műtéten átesett herében, bár fejlődése normális. Azonban a herék ektópiája a legtöbb esetben csak egyoldalúan fordul elő, a másik herék normálisan működnek a herezacskóban, ezért nem áll fenn a meddőség veszélye. A meddőség kockázata csak akkor jelentkezhet, ha a herék ectopia kétoldalú. [1]

Sok esetben 6-10 éves korban diagnosztizálják a méhen kívüli herét, bár az érintett betegek a születés utáni első vizsgálat során nem mutattak heremektectiát, a herék az újszülött korában voltak jelen a herezacskóban. Ezt az állapotot nevezzük heremelkedés, az ok nem világos. Az egyik etiológiai hipotézis a spermatikus zsinór gyenge növekedése, és ahogy a baba növekszik, a herék felemelkednek. És ebben az esetben sebészeti beavatkozásra (orhidopexiára) van szükség a herék visszavezetésére a herezacskóba, mert a spermium érése nem történik meg, ha a herék méhen kívüli helyzetben maradnak. Ezért a fiúk számára rendkívül fontos az éves nemi szervi vizsgálat a születéstől a pubertásig, amelyet a gyermekorvos és a háziorvos egyaránt elvégezhet. [2], [4]

A herék ectopia szövődményei

  • a hererák fokozott kockázata,
  • lágyéksérv,
  • here torzió (ha nem kezelik, a herék ischaemiája miatt a herék funkciója elvész),
  • heretrauma (gyakori a szeméremcsont közelében elhelyezkedő méhen kívüli herék esetében) és
  • meddőség.

Meddőség akkor következik be, ha a betegnek mindkét méhen kívüli heréje van (mert ha az ektopia egyoldalú, a másik here normálisan fog működni), és az ektópiát nem kezelik. A felemelkedett here nem képes magas hőmérsékleten (normális testhőmérséklet a hasüregben vagy a medence területén) spermát termelni, de a fiziológiásnál 2-3 fokkal alacsonyabb hőmérsékleten válik működőképessé, ezt a hőmérsékletet csak a herezacskóban érik el. [3]